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REV ESP PATOL 2007; Vol 40, n.º 1: 53-56 CASUÍSTICA
Colagenosis perforante reactiva adquirida.
Estudio de un caso de origen traumático
Acquired reactive perforating collagenosis. Report of a case of traumatic origin
Vicente Sabater Marco, Eugenio Salgado Jaldo Introducción: La colagenosis perforante reactiva es una
Introduction: Reactive perforating collagenosis is a
dermatosis perforante que puede presentarse en la infancia, perforating disorder developing in childhood often with a con frecuencia con historia familiar y genéticamente deter- family history and genetically determined. The acquired minada. La forma adquirida de la enfermedad se manifies- form of reactive perforating collagenosis manifests in adult ta en la vida adulta, especialmente en diabéticos con insufi- life especially diabetics with chronic renal failure. Case
ciencia renal crónica. Caso clínico: Presentamos un nuevo
report: We present a new case of acquired RPC of a trauma
caso de Colagenosis perforante reactiva adquirida de origen origin in which histopathology examination revealed transe- traumático en la que histológicamente se demostró elimina- pithelial elimination of altered collagen.
ción transepidérmica del colágeno alterado.
Key words: Perforating disease, perforating collageno-
Palabras clave: Dermatosis perforante, colagenosis
INTRODUCCIÓN
DESCRIPCIÓN DEL CASO
La Colagenosis perforante reactiva (CPR) es una der- Varón de 51 años, sin antecedentes familiares de interés, matosis perforante que se caracteriza por la eliminación mecánico de profesión, que consulta por presentar en la transepidérmica del colágeno alterado (1). Hay dos for- zona pretibial y lateral externa de la pierna izquierda, varias mas clínicas de presentación, una rara que se inicia en la lesiones de 3 meses de evolución, que relaciona con trau- infancia, con frecuencia con historia familiar y genética- matismos. A la exploración, se aprecian 3 lesiones nodula- mente determinada (2), y otra forma adquirida, más res aisladas, ligeramente inflamatorias (fig. 1), no adheridas común, que se adquiere en la vida adulta y ocurre, sobre a planos profundos y que tras el rascado, según el paciente, todo, en pacientes diabéticos con insuficiencia renal cró- eliminan un material blanquecino. Se realizo una biopsia- punch de una lesión cutánea y el estudio histológico demos- En 1967, Mehregan y cols (2) describen la CPR tró una depresión en forma de copa de la epidermis que con- como respuesta a un trauma superficial y posterior- tenía un tapón paraqueratósico, colágeno y detritus inflama- mente, Bovenmyer (4) induce experimentalmente las torio (fig. 2). En la base de la depresión se observaba lesiones mediante pequeños traumatismos. La forma eliminación transepidérmica de fibras de colágeno basofíli- clásica de esta enfermedad es bastante rara y parece cas (fig. 3). La epidermis era acantósica y en la dermis tener herencia autosómica recesiva en unos casos (5) y superficial había un tejido de granulación inflamatorio.
autosómica dominante en otros (6). Se han descrito En la analítica de rutina, la glucemia, colesterol, tri- casos esporádicos en niños y asociada al síndrome de glicéridos, GOT, GPT, urea y creatinina eran normales, En 1982, Poliak y cols (3) describen una forma adul- El diagnóstico fue de colagenosis perforante reactiva ta de CPR en pacientes con diabetes mellitus y/o insufi- adquirida de origen traumático y se prescribió tratamien- ciencia renal, y en la actualidad se incluye dentro de las to con emolientes desapareciendo las lesiones a los 5 dermatosis perforantes adquiridas (8).
meses dejando una mácula hiperpigmentada.
Recibido el 26/5/06. Aceptado el 5/9/06.
Servicio de Anatomía Patológica del Consorcio Hospital General Universitario de Valencia.
[email protected] Fig. 3: En la base de la depresión se observaba eliminación transepi-
dérmica de fibras de colágeno basofílicas. Hematoxilina Eosina x200.
nulomatosis de Wegener, artritis reumatoide, púrpura deSchönlein-Henoch (10), sarna Noruega (11), en cicatri-ces de herpes zoster (12), después de un herpes zosterdiseminado (13) y como manifestación paraneoplásicaen la enfermedad de Hodgkin (14), carcinoma periampu-lar (15), adenocarcinoma de origen desconocido (16) ycarcinoma de colon (17).
La etiología de la CPR se desconoce, pero en indivi- duos genéticamente predispuestos, representa una res-puesta peculiar a un traumatismo superficial (2,3). Laanormalidad estructural o bioquímica exacta del coláge-no no se conoce, pero el colágeno alterado se elimina através de la piel por un mecanismo de eliminación tran- Fig. 1: Lesiones nodulares aisladas, ligeramente inflamatorias en zona
sepidérmica. En las dermatosis perforantes cutáneas, el pretibial y lateral externa de la pierna.
mecanismo molecular de eliminación transepidérmicapermanece sin aclarar, aunque recientemente, en la elas-tosis perforante serpiginosa, se ha demostrado que elreceptor de elastina de 67 kDa puede ser detectado en lasfibras elásticas alteradas que se eliminan a través de laepidermis, lo que sugiere una implicación de la interac-ción queratinocito-elastina (18).
Clínicamente la CPR se caracteriza por una erupción pruriginosa generalizada con múltiples pápulas umbilica-das que muestran tapones queratósicos centrales, quealcanzan entre 5 y 10 mm de diámetro, durante un perio-do de 4 semanas. Las lesiones se distribuyen sobre lassuperficies extensoras de las extremidades, sobre todo enel dorso de las manos y antebrazos, tronco y cara, y aveces pueden tener una disposición linear. Las lesionespueden regresar y cicatrizar dejando una mácula hiper-pigmentada. La evolución completa de una lesión es de 6 Fig. 2: Depresión epidérmica en forma de copa que contenía un tapón
a 8 semanas, pero la enfermedad es recurrente, persis- paraqueratósico, colágeno y detritus inflamatorio. Hematoxilina Eosi-na x100.
tiendo con frecuencia en la vida adulta. La aparición delas lesiones a menudo tiene relación con un traumatismo DISCUSIÓN
superficial, tal y como ocurrió en el caso que presenta-mos, y a veces después de un arañazo o picadura de insec- La Colagenosis perforante reactiva se ha descrito aso- to (19). En otras ocasiones, las lesiones se originan espon- ciada a hepatopatía crónica, hiperparatiroidismo, hipoti- táneamente en zonas de acné (4,5) y cuando se asocian a roidismo, neurodermatitis (9), liquen amiloidósico, gra- diabetes mellitus, la microangiopatía parece intervenir en Rev Esp Patol 2007; Vol 40, n.º 1: 53-56 Colagenosis perforante reactiva adquirida. Estudio de un caso de origen traumático el mecanismo patogénico de las lesiones (20). Una BIBLIOGRAFÍA
variante de colagenosis perforante es el colagenoma per-forante verruciforme (CPV) descrito en 1963 por Laugier 1. Patterson JW & Richmond VA. The perforating disorders.
J Am Acad Dermatol 1984; 10: 561-581.
y Woringer (21), que se caracteriza por pápulas verruco- 2. Mehregan AH, Schwartz OD & Linningood CS. Reacti- sas que muestran eliminación transepidérmica del coláge- ve perforating collagenosis. Arch Dermatol 1967; 96: no, y a diferencia de la CPR, el CPV se produce por inju- ria severa de la piel, la erupción constituye un episodio 3. Poliak SC, Lebwohl MG, Parris A, Prioleau PG. Reactive aislado, no es recurrente, y no hay historia familiar.
perforating collagenosis associated with diabetes mellitus.
Histológicamente, la lesión inicial de CPR muestra una epidermis acantósica y acúmulos de colágeno baso- 4. Bovenmyer DA. Reactive perforating collagenosis: Expe- fílico en la dermis papilar. Después, aparece una depre- rimental production of the lesión. Arch Dermatol 1970; sión de la epidermis y el típico tapón de material para- queratósico, con restos basofílicos y fibras de colágeno, 5. Kanan MW. Familial reactive perforating collagenosis and intolerance to cold. Br J Dermatol 1974; 91: 405-14.
a veces con una disposición perpendicular a la epider- 6. Nair BKH, Sarojini PA, Basheer AM & Nair CHK. Reac- mis. Fibras elásticas y neutrófilos también pueden elimi- tive perforating collagenosis. Br J Dermatol 1974; 91: narse a través de múltiples perforaciones. No hay afecta- ción de folículos pilosos y a medida que el proceso se va 7. De Berker DAR, Wilson CL & Millard PR. Reactive per- resolviendo se produce la regeneración epidérmica y una forating collagenosis and Down’s syndrome. Br J Derma- La CPR debe diferenciarse desde el punto de vista 8. Rapini RP, Hebert AA & Drucker CR. Acquired perfora- histológico de otras dermatosis perforantes como el gra- ting dermatosis. Evidence for combined transepidermal nuloma anular perforante (22), elastosis perforante serpi- elimination of both collagen and elastic fibers. Arch Der-matol 1989; 125: 1074-8.
ginosa (23), foliculitis perforante (24) y enfermedad de 9. Faver IR, Daoud MS & Su WP. Acquired reactive perfora- Kyrle (25). Se diferencia del granuloma anular perforan- ting collagenosis. Report of six cases and review of the te por la ausencia de granulomas en empalizada por literature. J Am Acad Dermatol 1994; 30: 575-80.
debajo de la perforación y de depósitos de mucina en la 10. Woo TY & Rasmussen JE. Disorders of transepidermal dermis. La elastosis perforante serpiginosa se caracteriza elimination. Part 1. Int J Dermatol 1985; 24: 267-79.
por un incremento en el número de fibras elásticas 11. Kurschat P, Kroger A, Scharffetter-Kochanek K & Hunzel- engrosadas rellenando la perforación y dermis papilar mann N. Acquired reactive perforating collagenosis trig- subyacente, observando también, con frecuencia, afecta- gered scabies infection. Acta Dermato-Venerologica 2000; ción folicular. La foliculitis perforante, por definición, 12. Lee HN, Lee DW, Lee JY & Cho BK. Two cases of reacti- afecta a folículos pilosos que exhiben una perforación ve perforating collagenosis arising at the site of healed infundibular, pudiendo identificar en su trayecto pelos y herpes zoster. Int J Dermatol 2001; 40: 191-2.
fibras elásticas. La enfermedad de Kyrle se caracteriza 13. Zanardo L, Stolz W, Landthaler M & Vogt T. Reactive per- por tener mayor proliferación epidérmica, un infiltrado forating collagenosis after disseminated zoster. Dermato- inflamatorio más intenso, puede o no existir afectación del folículo piloso y a veces no se observa perforación 14. Pedragosa R, Knobel HJ, Huguet P, Oristrell J, Valdes M & por lo que ésta, no es imprescindible para establecer el Bosch JA. Reactive perforating collagenosis in Hodgkin´s diagnostico (26). Clínica e histológicamente, diferenciar disease. Am J Dermatopathol 1987; 9: 41-4.
casos de CPR en pacientes adultos con insuficiencia 15. Chae KS, Park YM, Cho SH & Cho BK. Reactive perfora- ting collagenosis associated with periampullary carcino- renal, de una foliculitis perforante y enfermedad de Kyrle ma. Br J Dermatol 1998; 139: 548-50.
resulta a veces muy difícil e incluso imposible.
16. Bong JL, Fleming CJ & Kemmett D. Reactive perforating El tratamiento de la CPR es muy variado y los resul- collagenosis associated with underlying malignancy. Br J tados obtenidos son difíciles de evaluar debido a que en muchos casos las lesiones se resuelven espontáneamen- 17. Ruiz Villaverde R, Martin Sanchez MC, Blasco Melguizo te. Los tratamientos que se han ensayado incluyen emo- J & Naranjo Sintes R. Reactive perforating collagenosis lientes (27), corticoides tópicos (9), corticoides intradér- and colon carcinoma. Rev Clin Esp 2002; 202: 298-9.
micos (28), Tretinoina en gel al 0,025% (29) y en crema 18. Fujimoto N, Akagi A, Tajima S, Ishibashi A, Nomura K, al 0,1% (30), UVB (9, 20), PUVA (31) y desbridamiento Matsushita A, Nagai Y & Shishiba K. Expression of the67-kDa elastin receptor in perforating skin disorders. Br J quirúrgico (32). En la colagenosis perforante reactiva asociada a diabetes e insuficiencia renal, ha dado buenos 19. Cerio R & Jones EW. Reactive perforating collagenosis: a resultados el tratamiento con Alopurinol (33, 34), la esti- clinicopathological review of 10 cases (abstract). J Cutan mulación nerviosa eléctrica transcutánea para aliviar el prurito acompañante (35), los retinoides orales (36) y la 20. Denman ST. A review of pruritus. J Am Acad Dermatol Rev Esp Patol 2007; Vol 40, n.º 1: 53-56 21. Laugier P & Woringer F. Reflexions au sujet d’un collage- 30. Cullen S. Successful treatment of reactive perforating nome perforant verruciforme. Ann Dermatol Syph 1963; collagenosis with tretinoin. Cutis 1979; 23: 187-91.
31. Serrano G, Aliaga A & Lorente M. Reactive perforating 22. Owens DW & Freeman RG. Perforating granuloma annu- collagenosis responsive to PUVA. Int J Dermatol 1988; lare. Arch Dermatol 1971; 103: 64-7.
23. Lutz W. Keratosis follicularis serpiginosa. Dermatologica 32. Oziemski MA, Billson VR, Crosthwaite GL, Zajac J & Varigos GA. A new treatment for acquired reactive perfo- 24. Mehregan AH & Coskey RJ. Perforating folliculitis. Arch rating collagenosis. Australas J Dermatol 1991; 32: 71-4.
33. Munch M, Balslev E & Jemec GB. Treatment of perfora- 25. Kyrle J. Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in ting collagenosis of diabetes and renal failure with allopu- cutem penetrans. Arch Dermatol Syph 1916;123: 466-93.
rinol. Clin Exp Dermatol 2000; 25: 615-6.
26. Constantine VS & Carter VH. Kyrle’s disease. II. Histopa- 34. Querings K, Balda BR & Bachter D. Treatment of acqui- thologic findings in five cases and review of the literature.
red reactive perforating collagenosis with allopurinol. Br J 27. Beck HI, Brandup F, Hagdrup HK, Jensen NK & Starklint 35. Chan LY, Tang WY & Lo KK. Treatment of pruritus of reac- H. Adult, acquired reactive perforating collagenosis.
tive perforating collagenosis using transcutaneous electrical Report of a case including ultrastructural findings. J Cutan nerve stimulation. Eur J Dermatol 2000; 10: 50-61.
36. Satchell AC, Crotty K & Lee S. Reactive perforating colla- 28. Morton CA, Henderson IS, Jones MC & Lowe JG. Acqui- genosis: a condition that may be underdiagnosed. Austra- red perforating dermatosis in a British dialysis population.
37. Brinkmeier T, Schaller J, Herbst RA & Frosch PJ. Suc- 29. Berger RS. Reactive perforating collagenosis of renal fai- cessful treatment of acquired reactive perforating collage- lure/diabetes responsive to topical retinoic acid. Cutis nosis with doxycycline. Acta Derm Venereol 2002; 82: Rev Esp Patol 2007; Vol 40, n.º 1: 53-56

Source: http://www.patologia.es/volumen40/vol40-num1/pdf%20patologia%2040-1/40-01-08.pdf